Le malattie rare polmonari costituiscono un ambito di grande interesse per la loro numerosità e l’impatto sulla qualità di vita dei pazienti che soffrono di disfunzione respiratoria progressiva.
L’aggiornamento professionale richiede di seguire l’evoluzione rapida delle conoscenze e di discriminare fra le vere novità e la mole dei dati puntiformi e talora divergenti fra i quali è necessario orientarsi con la guida dell’esperienza clinica.
Le stesse linee guida si basano, per forza di cose, su evidenze meno solide delle patologie più diffuse e costituiscono una rete robusta ma a maglie molto larghe all’interno delle quali passano molti casi che non si sovrappongono perfettamente alle carateristiche del paziente “standard”.
La comunicazione fra gli operatori coinvolti dell’esperienza sul campo, nel trattamento di tali patologie, è di grande utilità per raggiungere standard elevati e costituisce anche una stimolante occasione di aggiornamento per i colleghi che si confrontano più sporadicamente con casi rari e complessi nella pratica clinica ordinaria.
Sulla base dei risultati positivi dell’edizione precedente proponiamo anche quest’anno un “compendio” dello stato dell’arte e della esperienza clinica pluridisciplinare in atto presso i nostri centri che si occupano di pneumopatie diffuse rare, ipertensione polmonare, asma grave, assistenza respiratoria avanzata e trapianto polmonare, cercando di mettere in luce le difficoltà ancora presenti nel percorso diagnostico – terapeutico e anche organizzativo connesse con il territorio che rappresentiamo.